martes, 7 de febrero de 2012

BIOPATOLOGÍAS DE LA FORMACIÓN DE LA CARA Y CAVIDAD BUCAL


La formación de la cara como la de cavidad bucal implica una serie de movimientos y fusión de las diferentes capar germinativas. En el transcurso del desarrollo se puede haber alteraciones por diferentes factores y producir malformaciones o anomalías.
Se conoce que en el ser humano que existen al menos seis miembros de la familia Dlx (Dlx 1-3; 5-7) que se encargan de codificar un grupo de factores de transcripción involucrados en el desarrollo cráneo facial. Los genes Dlx 1-3 y 5-6 se expresan en el 11 y 2 arco faríngeo.
El exceso del ácido retinoico produce la inhibición de la migración de las células   de la cresta neural lo cual se asocia con las hipoplasias faciales.
Las estructuras   afectadas con mayor frecuencia en el desarrollo bucomaxilofacial son:   procesos nasales medios, maxilares y palatinos. Provocando fisuras o hendiduras al no fusionar estos procesos.

 LABIO HENDIDO.
Se produce una alteración de la mesodermización   de los procesos nasales medios con los maxilares. Es más frecuente en el hombre y está en relación con la edad de la madre.  La cisura varia, puede ser pequeña hasta una división del labio que alcance el orifico nasal, puede comprender también   el proceso alveolar y cursar con el paladar hendido.


 

 PALADAR HENDIDO.
Es más frecuente en la mujer y no tiene relación con la edad de la madre. Puede afectar solo a la úvula dando el aspecto de cola de pez o extenderse al paladar blando y duro. Se produce por la falta de fusión de los procesos palatinos laterales entre sí o con el o con el tabique nasal o con el paladar primario.
El labio y el paladar hendido son malformaciones   alteraciones comunes en ciertas alteraciones de origen genético.

  FISURAS LINGUALES
 Entre las malformaciones más comunes de la mucosa bucal figuran las fisuras congénitas de la lengua, que generalmente, afectan la superficie dorsal, con zonas de atrofia papilar.
LENGUA FISURADA
Es una alteración benigna que puede ser denominada lengua escrotal o lengua plicata. Se caracteriza por numerosas fisuras sobre la superficie dorsal de la lengua que varían en tamaño y profundidad. Esta alteración puede ser congénita, aunque puede manifestarse en cualquier etapa de la vida y exacerbarse con la edad.


ANQUILOGLOSIA
También llamada lengua anclada es un trastorno congénito frecuente, caracterizado por un frenillo lingual anormalmente corto y la incapacidad para extender la lengua.

LENGUA BÍFIDA
 Bifurcación de lengua o lengua dividida, es una modificación corporal en la que la lengua se corta desde la parte central hasta la punta, bifurcándose al final. Pretendiendo separar verticalmente la parte anterior de la lengua, con el fin de que ésta tome una apariencia bífida, característica de lasserpientes. Muchos que lo han experimentado explican que desde entonces tienen mayor placer al besar.

HENDIDURAS FACIALES
Las hendiduras faciales son el resultado de la falta de unión de los procesos embrionarios durante el desarrollo por causas multifactoriales, su aparición poco frecuente ha despertado interés para su estudio, se ha documentado por múltiples autores su relación con diferentes síndromes y establecido varias teorías para determinar su etiología; sin embargo, su origen y su mecanismo aún se desconocen, hace algunos años se pretendía en-globar en clasificaciones erróneas cada una de las alteraciones que presentaban hendiduras faciales, sin embargo el Doctor Paul Tessier elabora una nueva clasificación en 1976, eliminando confusiones y unificando criterios para la adecuada identificación de dichas anormalidades, esta clasificación es vigente en la actualidad por lo que interesa su revisión.

Alteraciones de los mecanismos de crecimiento.-
*MACROGLOSIA
 Es un trastorno en el que la lengua es más grande de lo normal (en posición de reposo protruye más allá del reborde alveolar), generalmente debido a un aumento en la cantidad de tejido y no debido a un crecimiento externo como en el caso de un tumor.

*MICROGLOSIA
 Hipodesarrollo lingual, va acompañada de micrognatia (hipodesarrollo del maxilar inferior)

*TORUS O PALADARES LINGUALES
Es un crecimiento anormal óseo en la mandíbula a lo largo de la superficie cercana a la lengua. Los mandibular tori generalmente se presentan cerca de los premolares y sobre la ubicación de la unión del músculo milohioideo con la mandíbula 

QUISTES.-
*QUISTES DEL CONDUCTO TIROGLOSO
Los quistes y fístulas del conducto tirogloso constituyen una afección congénita desarrollada sobre la persistencia de restos epiteliales embriológicos en el trayecto de la glándula tiroidea, que sigue desde su aparición en el suelo faríngeo durante la tercera semana de vida hasta llegar en la sexta a su situación anatómica definitiva. Este trayecto, denominado conducto tirogloso de His o Bochdalek, se oblitera y se reabsorbe entre la séptima-octava semana de vida intrauterina.

*QUISTES DEL DESARROLLO
Son anomalías producidas por los restos epiteliales en los sitios de fusión de los procesos faciales o bucales que en un momento dado forman quistes revestidos por epitelio.

Síndromes del primer arco branquial.
*SINDROME DE PIERRE ROBIN
El Síndrome de Pierre Robin es una anomalía congénita del arco branquial en la que se asocia micrognatismo, glosoptosis y hendidura del paladar, por lo que estos niños desarrollan desde el nacimiento problemas respiratorios y digestivos severos que se pueden asociar a mortalidad elevada.

*SINDROME DE TREACHER COLLINS
Es una mutación, que afecta las áreas craneofaciales del cuerpo y a si mismo afecta a hombres y mujeres por igual. Una condición genética es causada por la presencia de uno o más genes que no están trabajando como debieran. Los genes son las más pequeñas unidades de información y se deben concebir como marcas o "código" para todo lo que sucede en el cuerpo.


Agentes Teratógenos.-
Se entiende por teratología a la disciplina científica que, dentro de la zoología, estudia a las criaturas anormales, es decir, aquellos individuos naturales en una especie que no responden al patrón común.
Los agentes teratógenos son aquellos que pueden inducir o aumentar la incidencia de las malformaciones congénitas cuando se administran o actúan en un animal preñado durante su organogénesis. Las muertes intrauterinas y las reabsorciones no siempre son incluidas como efectos teratológicos.




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